亚急性联合变性

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亚急性脊髓联合变性(SCD)是由维生素B12缺乏症。

流行病学

最常见于0岁以上的患者,尤其是60岁以上的患者。

临床表现

SCD的临床表现通常是手足振动和本体感觉丧失,最终发展为感觉丧失、步态共济失调和远端肌肉无力,尤其是腿部肌肉无力。痴呆症的特征也可能变得明显。

病因学

SCD可以是任何原因的导致的维生素B12缺乏症。在营养普遍充足的发达国家,最常见的结果是恶性贫血,但还有其他原因:

克罗恩病(维生素B12主要在回肠末端吸收)

使用质子泵抑制剂(释放维生素B12需要胃酸)胃肠手术(尤其是对回肠末端的影响)

腹腔疾病

萎缩性胃炎

滥用氧化亚氮

此外,尽管不常见,严格的素食主义者或营养不良的人可能会发展成SCD。

磁共振成像

最常见的是对称的双侧高信号,在脊髓后索,被描述为倒“V”征(兔耳征)。信号改变通常始于上胸区,并有上升或下降的进展。

这是皮质脊髓束,有时脊髓丘脑束也可能牵涉其中。虽然非常不寻常,但至少有一例被描述为前脊髓受累的病例。这些区域通常没有对比度增强。

常伴有脑白质改变。维生素B校正后脊髓和脑改变均有缓解。

治疗与预后

治疗取决于原因,但一般情况下,患者应给予肌肉内羟钴胺注射,然后口服补充。此外,病人应避免使用氧化亚氮。

大约一半受影响的病人将完全康复。

CASEF双手麻木CasecontributedbyDrAmmarHaouimi?

脊髓T2WI/STIR呈异常高信号,累及后索,从C2延伸至C7,提示脊髓亚急性联合变性。



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